بیماری پروانه ای در چه سنی بروز می کند | درمان بیماری پروانه ای در اصفهان
صفحه اصلی / مطالب و مقالات / بیماری های پوستی / بیماری پروانه ای چیست؛ علائم بیماری پروانه ای (بیماری EB )

بیماری پروانه ای چیست؛ علائم بیماری پروانه ای (بیماری EB )

بیماری EB ، یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می‌ شود. در طی آن بیمار پوستی بسیار حساس و شکننده دارد که کوچکترین ضربه و فشار باعث تاول‌ های پوستی شدید و دردناک می‌شود. پوست یک لایه خارجی به نام اپیدرم (epidermis) و یک لایه درونی به نام درم (dermis) دارد. فضای بین آنها از غشای مخاطی و کلاژن پر شده است. غشای مخاطی یک پوشش یا لایه نازک است که در همه جای پوست قرار دارد. این لایه از اصطکاک بین آنها جلوگیری می‌کند. در کودکان EB این غشا وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین تماسی با آنها، منجر به تاول‌ها پوستی شدید می‌شود. در واقع، تاول‌ها در غشای مخاطی (Mucous membrane) ایجاد می‌شوند. بیماری پروانه‌ ای ارثی یک اختلال ژنتیکی است که مشخصه واضح آن وجود پوستی شکننده است. هر گونه تروما و آسیب وارده به پوست کودک یا فرد مبتلا به این بیماری، صرف نظر از میزان شدت، منجر به پارگی یا تاول می‌ شود. در حال حاضر هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود ندارد؛ اما با روش‌های مختلف می‌توان به کاهش و کنترل علائم کمک کرد. هدف درمان نیز جلوگیری از آسیب پوستی است.

آنچه در این مطلب میخوانید

بیماری پوست پروانه ای چیست ؟

بیماری پروانه ای، بیماری نادری است که موجب شکنندگی و تاول پوست می‌شود. تاول‌ها ممکن است در پاسخ به آسیب‌های جزئی، مانند گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شده و در موارد شدید ممکن است که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد شود. اکثر گونه‌های بیماری پروانه‌ ای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می‌کنند؛ اما در برخی افراد علائم ممکن است تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود. بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی ندارد، هرچند ممکن است افراد مبتلا به شکل‌های خفیف با افزایش سن بهبود پیدا کنند و هدف از اقدامات درمانی بهبود تاول‌ها و پیشگیری از ایجاد تاول‌های جدید است.

علل و روش تشخیص بیماری پوستی پروانه ای

بیماری پوست پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است و ایجاد جهش در یکی از ۱۸ ژن موجب ایجاد آن می شود. این ژن معیوب می تواند به ارث برسد یا به صورت اتفاقی ایجاد شود. افراد مبتلا یک ژن از دست رفته یا آسیب دیده دارند که بر پروتوئین مورد استفاده برای تولید کلاژن تأثیر می گذارد. کلاژن نیز باعث بهبود کیفیت بافت های همبند مانند پوست می شوند. به همین دلیل در افراد مبتلا به این بیماری لایه های درم و اپیدرم پوست بهم متصل نشده و پوست فرد بسیار شکننده شده و به راحتی تاول می زند. علاوه بر این می توان این بیماری را یک بیماری ارثی دانست؛ چراکه اگر یکی یا هر دوی والدین به بیماری پوستی پروانه ای مبتلا باشند، احتمال ابتلای فرزند نیز بسیار بیشتر است. در موارد نادر نیز علت بیماری پوست پروانه ای می تواند اکتسابی و ناشی از نوعی نقص سیستم ایمنی بدن باشد. نوزادان و یا کودکان اکثراً دچار eb می‌گردند و نیز اغلب در جوانی و سن بلوغ دچار این بیماری می‌شوند.

بیماری پروانه ای

علائم و نشانه‌ های بیماری پروانه ای

نشانه‌ های بیماری پروانه‌ای به نوع آن بستگی دارد و عبارتند از:

در بیماری پروانه‌ای ممکن است تاول‌ها تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن کند و یا فعالیت جدیدی آغاز نماید که باعث ایجاد اصطکاک بیشتر بر روی پاها شود، ظاهر نشوند.

انواع بیماری پروانه ای

سن ابتلا به بیماری پروانه ای چقدر است؟

سن ابتلا به بیماری پروانه ای معمولاً از بدو تولد است؛ اما در هر سنی قابل تشخیص است.

بیماری پروانه‌ ای در نوزادان

بیماری پروانه ای در کودکان در مدت زمانی اندک پس از تولد بروز می یابد و زخم های شدیدی در بدن این نوزادان ایجاد می شود. در ابتدای تولد، این کودکان سالم هستند؛ اما گاه چند ساعت پس از تولد تاول ها و زخم هایی بر بدن و به خصوص دست و پای این کودکان ایجاد می شود که بسیار دردناک بوده و بدن بیمار را فرا می گیرند. بیماری کودکان پروانه ای سن مشخصی ندارد؛ اما می تواند به دو صورت نمایان شود. در برخی از موارد نوزاد از بدو تولد علائم این بیماری که شامل تغییرات پوستی، نازک شدن آن و ... را به همراه دارد؛ ولی در برخی موارد هیچ نشانه ی خاصی مشاهده نمی گردد. تنها پس از دوره ای زندگی علائم این بیماری شروع به نمایان شدن می کند که در این مورد نمی توان سن مشخصی را بیان نمود.

درمان بیماری پروانه‌ ای در بزرگسالان

در بسیاری از بزرگسالان که علائم بیماری شدت پیدا می کند، لازم است فرد تحت جراحی قرار بگیرد. هنگامی که بیماری شدت بگیرد برای بهبود شرایط زندگی لازم است مری فرد گشاد شود یا یک لوله برای تغذیه و انتقال مستقیم غذا به معده کار گذاشته شود. در برخی مواقع پیوند پوست در بدن فرد انجام می شود و روش های ژن درمانی و پیوند مغز استخوان برای فرد انجام می شود.
نگهداری از زخم ها، تجویز آنتی بیوتیک خوراکی، گشاد کردن مری، فیزیوتراپی برای بازیابی تحرک، قرار دادن لوله تغذیه روش هایی برای درمان این بیماری است. همچنین محققان در حال پژوهش برای امتحان راه های درمانی مانند پیوند پوست، ژن درمانی، روش های جایگزینی پروتئینی، روش های درمانی مبتنی بر سلول و پیوند مغز استخوان نیز هستند.

عوارض بیماری پروانه‌ ای چیست؟

آیا بیماری پروانه‌ ای درمان دارد؟

روش‌های درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و پزشکان صرفاً جهت کاهش درد و جلوگیری از عفونت‌ها داروهای متناسب تجویز می‌کنند. در موارد شدت یافته بیماری پروانه‌ای گاهی لازم است پیوند پوست انجام شود.

روش های درمان و مراقبت از افراد مبتلا به بیماری پروانه ای

موارد زیر روش های توصیه شده برای جلوگیری یا به حداقل رساندن این مشکل است:


آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، بن بست پارکینگ عمومی توحید ، مجتمع آسمان ، طبقه چهارم
تلفن : 36260819 - 031

درباره این موضوع مطالب بیشتری بخوانید

نظرات کاربران درباره این مطلب :
برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
سلولیت چیست؟سلولیت چیست؟

سلولیت یکی از مشکلات پوستی است که اثر تجمع چربی زیر پوست به وجود می آید. ... ادامه مطلب

مقایسه ژل رستیلن با دیگر فیلرهامقایسه ژل رستیلن با دیگر فیلرها

ژل رستیلن یک نوع فیلر شفاف و استاندارد است که از آن برای درمان های زیبایی استفاده می شود. ... ادامه مطلب

روش های درمان غیر جراحی افتادگی پلکروش های درمان غیر جراحی افتادگی پلک

افتادگی پلک، عارضه ‌ای است که در آن پوست پلک بالایی به سمت پایین متمایل می شود و در چنین شرایطی، پوست پلک شل شده و روی چشم می افتد ... ادامه مطلب

پیشگیری، علائم و تشخیص ریزش موپیشگیری، علائم و تشخیص ریزش مو

امروزه یکی از معضلاتی که در بین بسیاری از افراد به وجود می‌ آید و با آن دست و پنجه نرم می‌ کنند، کم پشتی و ریزش مو می‌ باشد. این اتفاق، سبب تغییرات منفی در ظاهر افراد می‌ شود که بسیار ناخوشایند است. ریزش مو یا آلوپسی، یک اتفاق بسیار رایج در بین مردان، زنان و کودکان است. ... ادامه مطلب

طراحی و راه اندازی وب سایت : گروه نرم افزاری پزشک آنلاین - 09128883465